DIËNCEPHALE EPILEPSIE,
DOOR
Prof. Dr. L. VAN DER HORST, te Amsterdam. (met een plaat.)
Overgedrukt uit het NEDERL. TIJDSCHRIFT VOOR GENEESKUNDE — Jaargang 83. No. 25. (3183—3187). Zaterdag 24 Juni 1939. —







DIËNCEPHALE EPILEPSIE,
DOOR
Prof. Dr. L. VAN DER HORST, te Amsterdam. (met een plaat.)
Hoewel we weten, dat verschillende ziektetoestanden gepaard gaan met epileptiforme insulten en het aan eiken medicus bekend is, dat toevallen kunnen wijzen op een pathologisch proces, dat nader moet worden opgespoord, toch kan het gebeuren, dat, na verscheiden clinische waarnemingen, het geïsoleerd ontstaan van insulten ten onrechte wordt opgevat als genuïne epilepsie. De démonstratie van zulk een geval is leerrijk, niet alleen ter wille van de diagnostische verwikkelingen, die daarbij ter sprake komen, maar ook om opnieuw te bevestigen, dat wij uiterst voorzichtig moeten zijn met de diagnose epilepsie, tenzij het psychische beeld, het epileptische karakter en casu quo de epileptische dementie de diagnose steunen. Dit moge blijken uit de hier volgende ziektegeschiedenis van een man, dien ik bijna twee jaar geleden voor het eerst zag. Hij werd in September 1937 in de Valeriuskliniek opgenomen, nadat hij eenige epileptische insulten had gehad. Hij is 56 jaar, en kreeg op zijn 41e jaar voor het eerst een toeval. In de dagen, daarop volgend, deden zich n#g enkele insulten voor, die geheel het karakter droegen van epilepsie (tonische en clonische krampen, bewustzijnsverlies, 'incontinentie). Sindsdien werd hij behandeld met luminal. Van tijd tot tijd werd hij in een cliniek opgenomen. De toevallen bleven meermalen langen tijd weg, maar kwamen dan .weer voor in den vorm van een status epilepticus. In den zomer van 1937 had deze patiënt, op advies van een „kruidendokter", zijn medicijnen laten staan. Hij was trouwens slordig in het gebruik der geneesmiddelen, werd er suf van en wilde ze dan niet meer innemen. Toen hij in September in de Valeriuskliniek werd opgenomen, verkeerde hij in een status epilepticus. Mijn eerste gedachte was, dat wij te doen hadden met een epilepsielijder, die thans zijn toevallen kreeg, naar aanleiding van het onvoldoende gebruik der medicijnen. Bij de anamnese bleek, dat de toevallen, wanneer zij gedurende eenige dagen in groot aantal voorkomen, vooraf werden gegaan dooi" een sensatie van een onaangenamen reuk. Het is, zooals patiënt het zelf uitdrukt, of iets in zijn hoofd springt, dat de vuile stof uitlaat en hem die onaangename reukgewaarwording geeft.
Gedurende de laatst; 15 jaar was deze patiënt driemaal wegens een status epilepticus opgenomen geweest en eiken keer werd de diagnose gesteld op epilepsie en werd hij ontslagen met het advies, een behoorlijke hoeveelheid medicijnen te blijven gebruiken.
Kort na de opneming in de cliniek in 1937 klaagde deze man over zware hoofdpijn. Hij was suf, er was amnesie voor het dien dag gebeurde, zijn wang toonde bloedsporen, blijkbaar resteerend van den tongbeet. De tong had een ruw aspect, was niet beslagen. De pols telde 68 slagen per minuut, was regulair, aequaal, iets



(4)
Wij mogen bij dezen man dan ook zonder twijfel een ruimtebeperkend proces aannemen in het diëncephalon. Dit wordt nog bevestigd door de bepaling van het gezichtsveld, waarbij het blijkt, dat er weliswaar een geringe, maar toch duidelijke bitemporale beperking bestaa,t. De vraag is nu, of wij hier te doen hebben 'met een primaire aandoening in den hypothalamus, waarbij secundair ook de hypophyse in het proces is betrokken, dan wel, of wij hier moeten denken aan een hypophysair proces, dat dan secundair op de kernen van den hypothalamus werkt. Van de hypophyseaandoeningen kennen wij de ziekte van cushing, de dystrophia adiposogenitalis, de acromegalie en het nanisme. Van geen dezer aandoeningen wordt bij onzen patiënt iets aangetroffen. In welke richting het onderzoek ook werd uitgebreid, nooit werd eenig typisch verschijnsel van endocrinopathie gevonden. Het ligt dan ook voor de hand, hier te denken aan een primaire afwijking in den hypothalamus. In dit verband is het ook te begrijpen, dat de toevallen worden ingeleid door onaangename reuksensaties, aangezien er aanvoerende reukvezels naar de hypothalamische kernen loopen.
Nu het bekend is, dat deze patiënt een diëncephale aandoening heeft en 15 jaar geleden voor het eerst zijn toevallen kreeg, hebben wij ons afgevraagd of dit proces gelijk gebleven is, dan wel of het zich uitbreidt. We wilden dus weten, of er reeds vroeger zoo'n afwijkeilde sella was. Bij navraag bleek in een der clinieken, waar hij toen werd opgenomen, een X-photo te zijn genomen. De bestudeering van deze photo leerde, dat reeds toen de afwijking bestond, maar dat zij sindsdien erger wordt.
Wij hebben hier dus te doen met een ruimtebeperkend proces in de tusschenhersenen, dat reeds 15 jaar lang bestaat. Voor een operatieven ingreep is de patiënt zelf niet te vinden, gezien den geringen last, dien hij ondervindt.
Het is thans 2 jaar geleden, sinds ik bij dezen man met zekerheid de diagnose op diëncephale epilepsie als gevolg van een gezwel in den hypothalamus kon stellen. Luminal of broom heeft hij niet meer gebruikt. Toevallen heeft hij niet meer gehad. Wel dreigde er eenige maanden geleden opnieuw een status epilepticus. Hij had toen weer onaangename reuksensaties. Ik had met hem afgesproken, dat hij zich dan onmiddellijk naar de cliniek moest begeven, omdat ik verwachtte, een vermindering van deri prikkelingstoestand te kunnen verkrijgen door een verlaging van den intracerebralen druk en als gevolg daarvan de toevallen zou kunnen coupeeren. Dit is inderdaad gelukt. Hij kreeg toen 30 gram van een 50 pCt. magnesiumsulfaatoplossing. Na enkele uren was zijn toestand veel verbeterd, hij had geen klachten meer, het gevoel van onwelzijn verdween, de abnormale salivatie en sterke transpiratie verminderden geleidelijk, het insult bleef weg. De patiënt kon na eenige dagen worden ontslagen.
Thans heeft hij geen klachten. Het zeer langzaam groeiende, ruimtebeperkende proces is blijkbaar met den overigen schedelinhoud in evenwicht.
Ook al zou een operatieve ingreep hier de meest rationeele therapie zijn, indien deze patiënt zulks toestond, het snelle succes na de toediening van magnesiumsulfaat heeft niet alleen onze



NEDERLANDSCH TIJDSCHRIFT VOOR GENEESKUNDE. ZATERDAG 24 JUNI I939. II. No. 25.
Het dorsum in reclinatie. De bovenrand ervan ontbreekt.
L. VAN DER HORST, DIËNCEPHALE EPILEPSIE.







(5)
theoretische beschouwingen omtrent deze ziekte bevestigd, maar tegelijk de groote beteekenis van een eenvoudige behandeling in het licht gesteld, mits zulk een therapie logisch is opgebouwd op de juiste analyse van het ziekteproces.
Verder is dit geval zeer leerzaam, omdat hier door een experiment van de natuur bevestigd wordt, wat door verschillende onderzoekers met behulp van laboratoriumproeven was vastgesteld. Ik noemde reeds de onderzoekingen van lewy en gassmann, die aan de paraventriculaire kern beteekenis toekenden voor de regeling van de suikerstofwisseling, en de proeven van morgan en johnson, die door chemische of electrische prikkeling van den hypothalamus insulten konden opwekken.
Op één van deze experimenteel verkregen gegevens wil ik U nog wijzen. We weten sedert de fraaie onderzoekingen van karplus en kreidl, dat anisocorie (en ook ptosis) aan een functiestoornis der vegetatieve kernen in den hypothalamus geweten kunnen worden. Ik deelde U mede, dat onze patiënt ongelijke pupillen had, hetgeen zeer duidelijk was na Ijet insult. Het gezwel, dat wij hier in den hypothalamus aannemen, geeft in rust weinig verschijnselen. Periodiek ontstaan echter verschijnselen, die wijzen op een prikkeling van de diëncephale kernen en dan zijn ook de genoemde symptomen duidelijk waarneembaar. Dit was ook bij den patiënt van penfield het geval.
Over den aard van dezen tumor kunnen we niets met zekerheid zeggen. De patiënt van penfield is overleden. Het onderzoek na den dood bracht een gezwel aan het licht, dat een structuurlooze massa bevatte, waaronder enkele resten van epitheliale formatie. Het was een parelmoergezwel, ook wel cholesteatoom genoemd. We weten, dat deze tumoren dikwijls in de middellijn voorkomen. Vermoedelijk hebben we ook in ons geval met zulk een gezwel te doen. We zullen dezen patiënt onder toezicht houden en hopen het daarheen te leiden, dat hij er in toestemt, zich door een operatieve behandeling voor dit progressieve proces te laten helpen.
LITERATUUR.
Bailey. Intracranial tumors. Springfield, 1933.
L. v. Bogaert, Intérêt clinique des syndröraes d'irritation expérimentalc du diencéphale. Revue New. 1936, 33, 108.
A. A. Boon. Comparalive anatomy and physiopaihology of the autonomie hypothalamic centres. — Academisch proefschrift, bohn, Haarlem, 1938.
J. Camus et J. J. Gournay. Diabete sucré par lésion nerveuse. Presse méd. 33, 16, 1925.
C. U. Ariëns Kappers. Die autonomen Zentren des Zwischenhirns bei Knoclienfischen und Reptilen. Zeitsehr. mierosk. anat. Forseh., dl. 36, 1934.
Karplus und Kreidl. Das Problem der Lokalisierung im Hypothalamus. Fottschr. Neur. u. Psych., 1930, H. 2.
F. H. Lewy and F. K. Gassmann. Experiments on the hypothalamic nuclei in the regulation of chloride and sugar metabolism. Am. Journ. Phys. 112, 3, 1935.
L. O. Morgan. The nuclei of the region of the tuber cinereum. Degenerative changes in epilepsy. Areh. Neur. a. Psych. dl. 23, 267, 1930.
W. Penfield. Diencephalic autonomie epilepsy. Areh. Neur. Psych. 22, 1929.
A. Salmon. Le róle des noyaux diencéphaliques dans les méchanismes des crises -épileptiques. Presse méd., Nr. 21, 404, 1935.
W. M. van der Scheer. Over alcohol en hersenstam. Psych. Neur. Bladen, 1936, 291.