Onderstaande tekst is niet 100% betrouwbaar

DYSPLASIE PERIOSTALE (DURANTE).

Als tegenstuk van de achondroplasie, waarbij het been, dat uit kraakbeen gevormd wordt, afwijkingen vertoont, is te beschouwen de dysplasie périostale, waarbij het been dat uit periost rechtstreeks ontstaat, onvoldoende tot ontwikkeling komt. Ook deze aandoening is congenitaal. Ze is daarentegen niet familair of erfelijk.

SYMPTOMEN.

Ook bij deze ziekte zijn de armen en beenen kort, maar de micromelie is niet zoo regelmatig als bij de achondroplasie tot de wortel van de extremiteit beperkt. De micromelie is het gevolg van verkromming van de diaphyse der lange pijpbeenderen, die verdikkingen dragen als gevolg van slecht genezen fracturen. De rest van het been is te dun en buigbaar. De ribben vertoonen ditzelfde beeld: restes van oude fracturen, en weinig compact been, waardoor de ribben zeer dun en buigbaar zijn. Aan de dekbeenderen van de schedel is dezelfde storing te vinden : het schedeldak is slechts op enkele plaatsen verbeend, voor een deel vliezig gebleven.

Men ziet deze afwijking bijna uitsluitend bij pasgeborenen of jonge zuigelingen. Een groot deel sterft spoedig.

Histologisch blijkt er een typische insufficientie te bestaan van de beenvorming door het periost.

DIAGNOSE.

De onderscheiding van de achondroplasie is betrekkelijk eenvoudig, omdat de schedelafwijkingen daar heel andere.zijn en van breekbaarheid der beenderen en tal van slecht genezen fracturen niets is te vinden.

Veel meer kan deze ziekte van Dürante gelijken op de rachitis, maar deze begint zelden reeds bij de geboorte en geeft andere typische afwijkingen.

THERAPIE.

Therapie is machteloos.

OSTEOPSATHYBOSIS.

Fragilitas ossium.

SYMPTOMEN.

Een congenitale familiaire aandoening gekenmerkt door groote breekbaarheid van het beenstelsel.

Sluiten