Onderstaande tekst is niet 100% betrouwbaar

MYOTONIA CONGENITA.

Ziekte van Thomsen.

Een congenitale erfelijke ziekte van de spieren, waarbij deze zich op eigenaardige wijze samentrekken.

SYMPTOMEN.

Er zijn bij kinderen slechts heel enkele gevallen beschreven. Soms is genoteerd, dat het kind moeite heeft met zuigen. Meestal wordt het begin gemerkt bij de eerste loopoefeningen.

De eigenaardigheid der spiercontracties bestaat hierin, dat de spier langzaam in contractie komt, maar dan een tijd lang gecontraheerd blijft. Wil de patiënt een hand geven, dan duurt het lang, voordat hij zijn hand sluit en daarna kan hij de aangeboden hand niet spoedig weer loslaten. Merkwaardig is daarbij nog, dat deze samentrekking bij herhaling van precies dezelfde bewe" gingen hoe langer hoe meer op een normale contractie gaat gelijken.

Op den duur ontstaat er een zekere hypertrophie der spieren. Men moet dus een kind met deze myotonie niet plotseling laten omkeeren als het loopt, want dan heeft het groote kans, neer te vallen en zich te bezeeren.

DIAGNOSE.

De herkenning is meestal gemakkelijk, omdat men weet dat de vader of moeder of andere familieleden dezelfde ziekte hebben. Men kan door electrisch onderzoek deze eigenaardigheid der spiercontracties gemakkelijk bestudeeren. Ook daarbij geeft een bepaalde spier bij het begin van het onderzoek de trage, langdurige contractie te zien, terwijl bij een herhaalde prikkeling van dezelfde spier de contracties meer normaal worden.

THERAPIE.

De ziekte blijft het heele leven bestaan, en de therapie heeft op het verloop geen invloed.

MYOPATHIEËN.

DYSTROPHIA MUSCULORllM PROGRESSIVA.

Deze spierdystrophieën verdienen een plaats aan het eind van het hoofdstuk der spierziekten, omdat men tegenwoordig wel algemeen aanneemt, dat zij berusten op een laesie der spieren zelf.

Sluiten