Onderstaande tekst is niet 100% betrouwbaar

Maar het treft toch gelukkig, dat onmiddellijk op dit hoofdstuk dat der ziekten van het zenuwstelsel volgt.

Want juist bij kinderen zijn de spieratrophieën, die een tusschenschakel tusschen de myopathieën en de spinale spieratrophieën vormen, te vinden. Toch is ook de meest typische myopathie een kinderziekte en zelfs zijn de echt typische spinale spieratrophieën die als systeemziekten optreden: de spinale progressieve spieratrophie (Aran-Duchenne), en de amyotrophische lateraal-sclerose vrij wel nooit bij kinderen waargenomen.

In het hoofdstuk van de ziekte van liet zenuwstelsel vindt men beschreven de ziekten, die soms vrij groote gelijkenis hebben met myopathieën maar die berusten op een aandoening van het ruggemerg.

Wij verwijzen voor de verlamming van Werdnig-Hoffmann, voor de myatonie congenita van Oppenheim, en voor de ziekte van Déjerine-Sottas naar dit hoofdstuk.

SYMPTOMEN.

Onderscheid van een spierdystrophie en een spinale of neurotische spieratrophie.

De myopathie onderscheidt zich allereerst doordat ze meestal op jeugdige leeftijd of omstreeks de puberteit begint. De spieratrophieën zijn bij voorkeur aan de wortel der extremiteiten gelocalizeerd, en ze zijn symmetrisch. Bovendien is de ziekte dikwijls familiair. Daarbij komt in sommige gevallen een plaatselijke pseudo-hypertrophie der spieren, of een facies myopathica door verlamming der gelaatspieren. Daarentegen is er geen degeneratieve actie bij onderzoek met de electrischen stroom, zijn de reflexen slechts verlaagd, niet verdwenen, zoolang er nog een spier, die zich kan contracteeren, over is, en ontbreken de fibrillaire trekkingen.

Deze algemeene kenmerken waarvan nu eens het eene dan het andere kan ontbreken, zijn in de meerderheid der gevallen voldoende voor de herkenning dér ziekte.

VORMEN.

Men onderscheidt voor de verdere beschrijving verschil'ende vormen :

1. Type Duchenne: de pseudo-hypertrophische vorm;

2. Type facio-scapulo-bumérale: Landouzy-Déjerine ;

3. Type scapulo-huméral: Ekb;

en nog vele andere van mindere beteekenis, waarvan ik aanstonds ook de voornaamste terloops zal noemen.

Sluiten