Onderstaande tekst is niet 100% betrouwbaar

een spiertonus regelend centrum aannemen, verleend door een publicatie van Kinnier Wilson (74), getiteld: „Progressive Lenticular Degeneration De schrijver deelt daarin mede meerdere ziektegevallen, waarbij de patiënten een zeer typisch symptomencomplex vertoonden, terwjjl later b;j de obductie een tot verweeking en holtevorming neigende degeneratie beiderzijds van putamen en globus pallidus werd gevonden, gepaard met een eigenaardige knobbelige levercirrhose. Deze aandoening, welke thans algemeen bekend is onder den naam van Wilson'sche ziekte, treedt op bij jonge menschen, is vaak familiair (niet congenitaal of hereditair) en is gekarakteriseerd door onwillekeurige bewegingen, vooral tremoren, door dysarthrie, dysphagie, spierzwakte, spasmen, contracturen en progressieve vermagering. Verder zijn zulke patiënten ook meestal verhoogd emotioneel en vertoonen ze ook nog enkele andere psychische defecten. Zoowel de extensoren als de flexoren verkrijgen hierbij verhoogden tonus. De degeneratie was meest sterker in het putamen dan in den globus pallidus, terwijl de capsula interna en de nucleus caudatus meest onaangetast waren.

Kinnier Wilson meent in deze publicatie, dat de tremor en de spastische verschijnselen het gevolg zijn van de veranderingen in het corpus striatum. Door deze veranderingen gaat een remmende invloed van dit hersendeel te loor, welke volgens hem normaliter of over den thalamus naar den cortex cerebri gaat of langs een lenticulo-rubrospinale baan naar de motorische voorhoorncellen.

Leest men nauwkeurig de beschrijving van de door Kinnier Wilson zelf waargenomen gevallen, dan krijgt men den indruk, dat op een bepaalden tijd een tweede factor op het ziekteverloop invloed krijgt. Vooral sterk is dat bij zijn geval n°. 3: een jongen, die in April 1906 op 18-jarigen leeftijd plotseling een hallucinatoire psychose krijgt met sterke motorische excitatie. Deze psychose genas en begin 1907 werd patiënt genezen uit het krankzinnigengesticht ontslagen. Eind 1907 werd hij echter weer ziek, maar vertoonde nu geheel andere symptomen, namelijk spraakstoornissen, slikstoornissen, tremoren van de handen waardoor h ij niet meer goed schrijven kon, terwijl ook het speeksel hem voortdurend uit den mond liep. Gedurende de volgende drie maanden werd dit steeds erger, zoodat aan het einde daarvan een tremor van het geheele lichaam bestond. Ook daarna namen deze stoornissen steeds toe. Echter loopen kon de patiënt nog uitstekend. Hij beklom met zijn vader in November 1908 nog bergen en het was de vader, die het eerst vermoeid was. Hij wordt echter zwakker en in Mei 1910, zoo lezen we van hem, is hjj „not strong enough to walk manv paces". De volgende maand is patiënt geheel hulpeloos en styf en sterft drie maanden later. We zien dus eerst alleen tremoren, slik- en spraakstoornissen, en heel aan het eind algeheele hulpeloosheid en stijfheid.

Ook in het eerste geval van Wilson was zoo het verloop, alleen stierf de patiënte niet zoo gauw na het optreden van het stijve stadium.

Ja, in alle beschreven gevallen treft steeds het groote verschil in symp-

Sluiten