Onderstaande tekst is niet 100% betrouwbaar

phisch bij het volgende type dat evenwel meestal op oudere leeftijd begint.

3. Type scapulo-liumérale.

Daarbij is een merkwaardig constante opeenvolging van de atrophie der spieren te vinden. Eerst worden getroffen de deltoïdeus, pectorahs maior en minor, dan aan de arm: biceps, bracliialis internus, triceps en brachio-radialis, terwijl ook de schouderspieren: rhomboïdei, trapezius, serratus anticus maior, latissimus dorsi evenals de sterno-cleido-mastoïdeus spoedig atrophieeren. Als gevolg der rhomboïdeusatrophie gaan de scapulae met hun binnenrand sterk afstaan, als het kind de armen recht naar voren uitsteekt. Tenslotte komt ook bij deze vorm een atrophie der spieren van de onderste extremiteit voor, waarbij wederom de spieren aan de wortel voorgaan

De prognose dezer myopathieën is absoluut infaust. De duur telt bij tientallen van jaren. Tenslotte zijn de patiënten geheel hulpbehoevend. Een therapie bestaat niet, slechts moet gewaarschuwd worden tegen mechanische of electrische behandeling, waardoor de ziekte slechts kan verergeren.

FAMILIAIRE CONGENITALE PARAMYOTONIEJ).

Als erfelijke aandoening, die reeds bij kinderen beneden het jaar verschijnselen geeft noem ik nog deze paramyotonie.

Onder invloed van afkoeling treedt een kramp op van de buigers van de vingers en de interossei, en sommige spieren van de thenar en van de huidspieren van het gelaat, orbicularis oculi, levator palpebr., corrugator en soms ook orbicularis oris en zygomatici. De kramp duurt een paar minuten en is pas na een minuut of 10 weer op te wekken. Soms treedt hetzelfde verschijnsel op in de quadriceps femoris of andere spieren van de beenen. Het is een ongeneeslijke ziekte, waarvan de diagnose gemakkelijk is, omdat er meer gevallen bij de familieleden van het kind voorkomen.

') Rayneaü et Boutet, Paria médical 1916 p 468. Lewandowski, Erbliche Kalteliilimuiig, Zeitschr. f. die ges. Neurologie Bd. 34. H. 1 2.

Sluiten